Co to jest wodogłowie?
Termin wodogłowie pochodzi od greckich słów „hydro” oznaczających wodę i „cephalus” oznaczających głowę. Jak sama nazwa wskazuje, jest to stan, w którym podstawową cechą jest nadmierne gromadzenie się płynu w mózgu. Chociaż wodogłowie było kiedyś znane jako „woda w mózgu”, „woda” jest w rzeczywistości płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF) – przezroczystym płynem otaczającym mózg i rdzeń kręgowy. Nadmierna akumulacja płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje nieprawidłowe poszerzenie przestrzeni w mózgu zwanych komorami. To poszerzenie stwarza potencjalnie szkodliwy nacisk na tkanki mózgu.
Układ komorowy składa się z czterech komór połączonych wąskimi kanałami. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy przepływa przez komory, wychodzi do cystern (zamkniętych przestrzeni, które służą jako zbiorniki) u podstawy mózgu, obmywa powierzchnie mózgu i rdzenia kręgowego, a następnie ponownie wchłania się do krwioobiegu.
Płyn mózgowo-rdzeniowy pełni trzy ważne funkcje podtrzymujące życie: 1) utrzymuje prężność tkanki mózgowej, działając jako poduszka lub „amortyzator”; 2) działać jako nośnik dostarczający składniki odżywcze do mózgu i usuwający odpady; oraz 3) przepływ między czaszką a kręgosłupem i kompensowanie zmian w objętości krwi śródczaszkowej (ilości krwi w mózgu).
Równowaga między produkcją a wchłanianiem CSF jest niezwykle ważna. Ponieważ płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany w sposób ciągły, stany medyczne, które blokują jego normalny przepływ lub wchłanianie, spowodują nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Powstałe ciśnienie płynu na tkankę mózgową powoduje wodogłowie.
Jakie są rodzaje wodogłowia?
Wodogłowie może być wrodzone lub nabyte. Wodogłowie wrodzone występuje przy urodzeniu i może być spowodowane przez zdarzenia lub wpływy zachodzące podczas rozwoju płodu lub nieprawidłowości genetyczne. Wodogłowie nabyte rozwija się w momencie porodu lub w pewnym momencie po nim. Ten rodzaj wodogłowia może dotyczyć osób w każdym wieku i może być spowodowany urazem lub chorobą.
Wodogłowie może również komunikować się lub nie komunikować. Wodogłowie komunikujące występuje, gdy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest zablokowany po wyjściu z komór. Ta forma nazywa się komunikacją, ponieważ płyn mózgowo-rdzeniowy może nadal przepływać między komorami, które pozostają otwarte. Wodogłowie niekomunikujące się - zwane również wodogłowiem "obturacyjnym" - występuje, gdy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest zablokowany wzdłuż jednego lub więcej wąskich kanałów łączących komory. Jedną z najczęstszych przyczyn wodogłowia jest „zwężenie wodociągu”. W tym przypadku wodogłowie wynika ze zwężenia wodogłowia Sylviusa, małego przejścia między trzecią a czwartą komorą w środku mózgu.
Istnieją dwie inne formy wodogłowia, które nie pasują dokładnie do wymienionych powyżej kategorii i dotyczą głównie dorosłych: wodogłowie ex-vacuo i wodogłowie normalnie ciśnieniowe (NPH).
Wodogłowie ex-vacuo występuje, gdy udar lub urazowy uraz powodują uszkodzenie mózgu. W takich przypadkach tkanka mózgowa może się faktycznie skurczyć. NPH to nieprawidłowy wzrost płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu, który może wynikać z krwotoku podpajęczynówkowego, urazu głowy, infekcji, guza lub powikłań operacji. Jednak wiele osób rozwija NPH, gdy nie występuje żaden z tych czynników. Szacuje się, że 375,000 XNUMX starszych Amerykanów ma NPH.
Kto dostaje wodogłowie?
Liczba osób, u których wystąpiło wodogłowie lub które obecnie z nim żyją, jest trudna do ustalenia, ponieważ stan ten występuje u dzieci i dorosłych i może rozwinąć się w późniejszym życiu. Przegląd danych z 2008 roku przeprowadzony przez University of Utah wykazał, że w 2003 roku wodogłowie stanowiło 0.6 procent wszystkich przyjęć do szpitali pediatrycznych w Stanach Zjednoczonych. Niektóre szacunki podają, że od jednego do dwóch na 1,000 dzieci rodzi się z wodogłowiem.
Co powoduje wodogłowie?
Przyczyny wodogłowia wciąż nie są dobrze poznane. Wodogłowie może wynikać z dziedzicznych nieprawidłowości genetycznych (takich jak wada genetyczna powodująca zwężenie wodociągu) lub zaburzeń rozwojowych (takich jak te związane z wadami cewy nerwowej, w tym rozszczepem kręgosłupa i przepukliną mózgową). Inne możliwe przyczyny obejmują powikłania przedwczesnego porodu, takie jak krwotok dokomorowy, choroby, takie jak zapalenie opon mózgowych, guzy, urazowe uszkodzenie głowy lub krwotok podpajęczynówkowy, które blokują ujście płynu mózgowo-rdzeniowego z komór do cystern lub eliminują przejście płynu mózgowo-rdzeniowego w cysternach.
Jakie są objawy wodogłowia?
Objawy wodogłowia różnią się w zależności od wieku, progresji choroby i indywidualnych różnic w tolerancji na stan. Na przykład zdolność niemowlęcia do kompensacji zwiększonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego i powiększenia komór różni się od zdolności osoby dorosłej. Czaszka niemowlęcia może się rozszerzać, aby pomieścić nagromadzony płyn mózgowo-rdzeniowy, ponieważ szwy (włókniste stawy łączące kości czaszki) jeszcze się nie zamknęły.
W okresie niemowlęcym najbardziej oczywistym objawem wodogłowia jest często szybki wzrost obwodu głowy lub niezwykle duży rozmiar głowy. Inne objawy mogą obejmować wymioty, senność, drażliwość, odchylenie oczu w dół (zwane również „zachodzeniem słońca”) i drgawki.
Starsze dzieci i dorośli mogą odczuwać różne objawy, ponieważ ich czaszki nie mogą się rozszerzać, aby pomieścić nagromadzony płyn mózgowo-rdzeniowy. Objawy mogą obejmować ból głowy, a następnie wymioty, nudności, niewyraźne lub podwójne widzenie, zachodzące słońce, problemy z równowagą, słabą koordynację, zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu, spowolnienie lub utratę postępów rozwojowych, letarg, senność, drażliwość lub inne zmiany w osobowości lub poznaniu, w tym utrata pamięci.
Objawy wodogłowia z normalnym ciśnieniem obejmują problemy z chodzeniem, zaburzenia kontroli pęcherza prowadzące do częstego oddawania moczu i/lub nietrzymania moczu oraz postępujące upośledzenie umysłowe i demencję. Osoba z tym typem wodogłowia może mieć ogólne spowolnienie ruchów lub może narzekać, że jego stopy czują się „utknięte”. Ponieważ niektóre z tych objawów mogą również występować w innych zaburzeniach, takich jak choroba Alzheimera, choroba Parkinsona i choroba Creutzfeldta-Jakoba, wodogłowie normotensyjne jest często nieprawidłowo diagnozowane i nigdy nie jest właściwie leczone. Lekarze mogą stosować różne testy, w tym skany mózgu, takie jak tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI), nakłucie lędźwiowe lub cewnik lędźwiowy, monitorowanie ciśnienia śródczaszkowego i testy neuropsychologiczne, aby pomóc im dokładnie zdiagnozować wodogłowie z normalnym ciśnieniem i wyklucz wszelkie inne warunki.
Objawy opisane w tej sekcji wyjaśniają najbardziej typowe sposoby zauważalnego postępującego wodogłowia, ale należy pamiętać, że objawy różnią się znacznie w zależności od osoby.
Jak diagnozuje się wodogłowie?
Wodogłowie diagnozuje się na podstawie klinicznej oceny neurologicznej i przy użyciu technik obrazowania czaszki, takich jak ultrasonografia, CT, MRI lub techniki monitorowania ciśnienia. Lekarz wybiera odpowiednie narzędzie diagnostyczne w oparciu o wiek pacjenta, obraz kliniczny oraz obecność znanych lub podejrzewanych nieprawidłowości mózgu lub rdzenia kręgowego.
Jakie jest obecne leczenie wodogłowia?
Wodogłowie najczęściej leczy się chirurgicznie wprowadzając system przetokowy. System ten kieruje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego z OUN do innego obszaru ciała, gdzie może zostać wchłonięty jako część normalnego procesu krążenia.
Bocznik to elastyczna, ale wytrzymała plastikowa rurka. System przetokowy składa się z przetoki, cewnika i zastawki. Jeden koniec cewnika umieszcza się w komorze wewnątrz mózgu lub w płynie mózgowo-rdzeniowym poza rdzeniem kręgowym. Drugi koniec cewnika jest zwykle umieszczany w jamie brzusznej, ale może być również umieszczony w innych miejscach ciała, takich jak komora serca lub obszary wokół płuc, gdzie płyn mózgowo-rdzeniowy może drenować i być wchłaniany. Zawór umieszczony wzdłuż cewnika utrzymuje przepływ jednokierunkowy i reguluje szybkość przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
Ograniczoną liczbę osób można leczyć za pomocą alternatywnej procedury zwanej trzecią komorą żołądka. W tej procedurze neuroendoskop — mała kamera, która wykorzystuje technologię światłowodową do wizualizacji małych i trudno dostępnych obszarów chirurgicznych — umożliwia lekarzowi obserwację powierzchni komory. Po ustawieniu lunety we właściwej pozycji, małe narzędzie wykonuje maleńki otwór w dnie trzeciej komory, który umożliwia płynowi mózgowo-rdzeniowemu ominięcie przeszkody i przepływ w kierunku miejsca resorpcji na powierzchni mózgu.
Jakie są możliwe komplikacje systemu bocznikowego?
Systemy bocznikowe to urządzenia niedoskonałe. Powikłania mogą obejmować uszkodzenie mechaniczne, infekcje, niedrożność oraz konieczność wydłużenia lub wymiany cewnika. Ogólnie rzecz biorąc, systemy zastawkowe wymagają monitorowania i regularnych kontroli lekarskich. W przypadku wystąpienia powikłań konieczna może być kolejna operacja w celu wymiany uszkodzonej części lub całego systemu zastawkowego.
Niektóre komplikacje mogą prowadzić do innych problemów, takich jak nadmierny drenaż lub niedostateczny drenaż. Nadmierny drenaż występuje, gdy przeciek pozwala na drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego z komór szybciej niż jest wytwarzany. Nadmierny drenaż może spowodować zapadnięcie się komór, rozdarcie naczyń krwionośnych i ból głowy, krwotok (krwiak podtwardówkowy) lub komory szczelinopodobne (zespół komory szczelinowej). Underdrening występuje, gdy płyn mózgowo-rdzeniowy nie jest usuwany wystarczająco szybko i objawy wodogłowia powracają. Problem nadmiernego i niedostatecznego drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego można rozwiązać poprzez regulację ciśnienia drenażu zaworu bocznikującego; jeśli bocznik ma regulowany zawór ciśnieniowy, zmiany te można wprowadzić, umieszczając specjalny magnes na skórze głowy nad zaworem. Oprócz typowych objawów wodogłowia, infekcje spowodowane zastawką mogą również powodować objawy, takie jak gorączka niskiego stopnia, ból szyi lub mięśni ramion oraz zaczerwienienie lub tkliwość wzdłuż przewodu zastawki. Gdy istnieją powody, by podejrzewać, że system zastawkowy nie działa prawidłowo (na przykład, jeśli objawy wodogłowia powrócą), należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.
Jakie jest rokowanie wodogłowia?
Rokowanie dla osób ze zdiagnozowanym wodogłowiem jest trudne do przewidzenia, chociaż istnieje pewna korelacja między konkretną przyczyną wodogłowia a wynikiem. Rokowanie jest dodatkowo zaciemnione przez obecność powiązanych zaburzeń, terminowość diagnozy i powodzenie leczenia. Stopień, w jakim zmniejszenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego po operacji zastawki może zminimalizować lub odwrócić uszkodzenie mózgu, nie jest dobrze poznany.
Osoby dotknięte chorobą i ich rodziny powinny być świadome, że wodogłowie stanowi zagrożenie zarówno dla rozwoju poznawczego, jak i fizycznego. Jednak wiele dzieci, u których zdiagnozowano to zaburzenie, odnosi korzyści z terapii rehabilitacyjnych i interwencji edukacyjnych i prowadzi normalne życie z niewielkimi ograniczeniami. Leczenie przez interdyscyplinarny zespół lekarzy, specjalistów rehabilitacji i ekspertów edukacyjnych ma kluczowe znaczenie dla pozytywnego wyniku. Nieleczone, postępujące wodogłowie może być śmiertelne.
Objawy wodogłowia z normalnym ciśnieniem zwykle pogarszają się z czasem, jeśli stan nie jest leczony, chociaż niektóre osoby mogą odczuwać tymczasową poprawę. Chociaż skuteczność leczenia zastawkami różni się w zależności od osoby, niektórzy ludzie prawie całkowicie wracają do zdrowia po leczeniu i mają dobrą jakość życia. Wczesna diagnoza i leczenie zwiększa szansę na dobry powrót do zdrowia.
